Palmoplantar keratodermalar palmoplantar kalınlaşmayla seyreden heterojen bir grup hastalıktır. İzole olarak görülebilecekleri gibi, eşlik eden bulgularla bazı sendromların komponenti olabilirler. Kırk üç yaşında erkek hasta kliniğimize el ve ayak tabanında kalınlaşma şikayetiyle başvurdu. Hastanın şikayetleri 15 yaşında el ve ayak tabanlarında başlamış ve giderek artmıştı. Özgeçmişinde bilateral konjenital katarakt, işitme kaybı ve mental retardasyonu mevcuttu. Dermatolojik muayenesinde avuç içlerinde diffüz hiperkeratoz ayak tabanlarında ise fokal hiperkeratozun olduğu görüldü. Hastamız palmoplantar keratodermaya eşlik eden, sensorinöral işitme kaybı, konjenital katarakt ve mental retardasyon nedeni ile, palmoplantar keratoderma sendromları açısından araştırıldı, fakat tanımlanmış sendromların hiçbiri ile ör tüşmediği görüldü. Bu olgunun yeni bir sendrom olabileceğini ya da tanımlanmış sendromların farklı bir varyantı olabileceğini düşünerek sunmayı uygun bulduk.
Anahtar Kelimeler: Palmoplantar keratoderma, sensorinöral işitme kaybı, konjenital katarakt, mental retardasyon