Derinin primer T hücreli lenfomaları, ekstranodal non-Hodgkin lenfomaların heterojen bir grubudur. Mikozis fungoides ve Sezary sendromu, kutanöz T hücreli lenfomalarınen sık iki alt tipidir. Hastalık, yamadan tümör formuna ilerleyici yavaş bir seyir gösterir. İleri evrelerde lenf nodlarında ve iç organlarda tutulum olabilir veya hastalık yüksek dereceli bir lenfoma türüne dönüşebilir. Tanı klinik, histopatolojik ve immünolojik verilerin kombinasyonuna dayanır. Hastalığı evrelemek için TNM sistemi kullanılmaktadır. Sınırlı evre hastalığı olanlar, deriye yönelik tedavilerle etkin bir şekilde tedavi edilebilir. Bu tedaviler; topikal kortikosteroidler, topikal nitrojen mustard, topikal beksaroten, lokal radyoterapi ve topikal PUVA tedavisini içermektedir. Eğer deriye yönelik tedaviler etkisiz ise veya ileri evre hastalık gelişirse; interferon alfa, sistemik beksaroten, fotoferez, denilökin diftitoks, vorinostat, alemtuzumab, sitotoksik kemoterapi veya kombinasyonları içeren sistemik tedavilere başlanır. Mikozis fungoidesin prognozu, hastalığın evresine, lezyonların boyutu ve tipine, ekstrakutanöz hastalık varlığına bağlıdır.
Anahtar Kelimeler: Kutanöz T hücreli lenfoma, Mikozis fungoides, Sezary sendromu