Anne ve Üç Çocuğunda Darier hastalığı

Darier hastalığı keratozis folikülaris, diskeratozis folikülaris ya da benign diskeratoz olarak da bilinen primer olarak deriyi az oranda da oral mukozayı etkileyen otozomal dominant geçişli nadir görülen bir genodermatozdur. Yüz, gövde ve ekstremitelerin fleksural bölgelerinde yerleşen kirli, verrüköz, papüler lezyonlarla karakterizedir. Suprabazal epidermal keratinositler arasındaki adezyon kaybı (akantoliz) ve anormal keratinizasyon (diskeratoz) ile karakterizedir. Bu çalışmada nadir bir durum olan Darier hastalığı tanılı aynı aileden dört vaka bildirilmiştir. Bu vakalar aracılığıyla bu hastalık tekrar gözden geçirilmiştir.

Darier’s disease also known as keratosis follicularis, dyskeratosis follicularis or benign dyskeratosis, is a rare autosomal dominant genodermatosis that primarily affects the skin and, to lesser extent, the oral mucosa. Lesions characterized by dirty, warty papul that commonly settled in face, trunk and flexural area of extremities. It is characterized by loss of adhesion between suprabasal epidermal keratinocytes (acantholysis) and abnormal keratinization (dyskeratosis). In this study we reported four cases of Darier’s disease of same family for the rarety of condition. By means of this case, data about this disorder will be able to review.