Piebaldizm

Piebaldizm, alın, gögüs ve karnın santral kısmına, üst kol ve alt ekstremite bölgesine lokalize, beyaz yamalarla ve beyaz perçemle karakterize, nadir görülen otozomal dominant seyirli bir deri hastalıgıdır. Daha persistan olan vitiligo ve sagırlık, heterokromi gibi ek patolojilerin eslik edebilecegi Waardenburg sendromu gibi hastalıklarla karısabilmesi açısından önem tasır. Genel olarak selim seyirli, kalıcı deri ve saç hastalıgıdır. Ki_inin ysantısını sosyal olarak etkiler. Etkin bir tedavisi yoktur. Yazımızda bir yasında dogumdan beri karında ve alında tipik beyaz lekeleri olan hasta ele alındı. Aile öyküsü olması ve tipik klinik görünüm nedeniyle hasta piebaldizm olarak degerlendirildi. Olguyu nadir görülmesi nedeniyle literatür esliginde sunmayı uygun gördük.

Piebaldism is a rare autosomal skin disease characterized by white forelock and white patches located on the forehead, central abdomen and chest, upper arms, lower extremities. It is important that piebaldism can be confused with Waardenburg syndrome that may be associated with pathologies such as vitiligo, deafness and heterochromia. Generally it is a benign, persistent skin and hair disease. The disease affects the lives of people socially. There is no effective treatment. We present a one year old patient who had typical white spots on abdomen and forehead since birth. Patient was considered as piebaldism according to the family history and typical clinical presentation. We present this case because of its rarity with the literature.